Гемофили нь цус алдах аюул юм. Гемофилитай хүмүүс нь эрүүл хүмүүсийнхээс хурдан цус гойждоггүй ч тэд удаан хугацаанд цус алдахад хүрдэг. Тэдний цусанд цус бүлэгнэлийн фактор хангалтай байдаггүйн улмаас тэр юм. Бүлэгнүүлэгч фактор гэдэг нь цус алдалтыг хяндаг цусан дотор байдаг нэг төрлийн уураг юм. Хемофили нь нэн ховор тохиолддог өвчин юм. Ойролцоогоор 10,000 төрөлт тутмын 1 хүн хемофилитай төрдөг.
Гемофилийн төрлүүд
Хамгийн нийтлэг хемофилийн төрөл нь Гемофили А юм. Энэ нь юу гэсэн үг вэ гэвэл гемофилитай А-тай тухайн хүнд цус бүлэгнүүлэгч 8-р фактор хангалттай байхгүй гэсэн. (8-р факторын дутагдалтай)
Гемофили В нь харьцангүй ховор ториолддог. Энэ нь хемофили В-тэй хүнд цус бүлэгнүүлэгч 9-р фактор хангалттай байддаггүй. (9-р факторын дутагдалтай) гемофили А болон В-тэй хүмүүс адилхан удаан хугацаанд цус алддаг.
Гемофилийн ангилал
- Хүнд хэлбэрийн гемофили
- Дунд зэргийн гемофили
- Хөнгөн хэлбэрийн гемофили
Хүнд хэлбэрийн гемофили
Хэрэв тухайн хүний 8, 9-р фактор 1%-с бага бол хүнд хэлбэрийн гемофили юм. Ямар нэгэн тодорхой шалтгаангүйгээр цус алдахад хүрч болно. Үүнийг аяндаа цус алдалт гэж нэрлэдэг. Мөн тариа хийсний дараа цус алддаг. Долоо хоногт хэд хэдэн ч удаа цус алдахад хүрдэг. Цус алдалт их байдаг учраас дунд зэргийн хемофилитай хүнээс илүү их эмнэлэгийн тусламж үйлчилгээ шаарддагтай.
Дунд зэргийн гемофили
Хэрэв тухайн хүний 8 болон 9-р фактор 2%-5%-с бага бол энэ нь дунд зэргийн гемфили юм. Дунд зэргийн гемофили нь хүнд хэлбэрийн гемофилитай хүнээс цус алддалт нь харьцангуй бага болов ч байнга эрсдэл дагуулж байдаг.
Хөнгөн гемофили
Хэрэв тухайн хүний 8 болон 9-р фактор дунд зэргийн гемофилигаас өндөр буюу 6%-25% хүртэл, гэхдээ цусыг хангалттай сайн бүлэгнүүлэх төвшинөөс доогуур байгаа нь хөнгөн хэлбэрийн гемофили юм. Энэ нь шүдээ авахуулах, хагалгаанд орох мөн томоохон осол гэмтэл зэрэг онцгой тохиолдолд цус алддаг.
Ямар тунгаар цус алдалтыг зогсоох вэ?
Цус алдалтыг зогсоодог цусан доторх хүчин зүйлийг бүлэгнэлтийн фактор гэж нэрлэдэг. Тэрхүү бүлэгнэлийн фактор нь гемофилигүй хүний цус алдалтыг түргэн хугацаанд тогтоодог. Гемофилитай хүмүүс цус алдах үед судасны хананд цооролт бий болдог. Түргэн хугацаанд суданы хана агшилт өгч хариу үлдэл үзүүлдэг ба тодорхой хэсэг цусны эсүүд тухан нүхийг хааж эхлэдэг. Тэгээд цус бүлэгнэлийн фактор тухайн нүхийг тор хэлбэрээр бүрхэж бөглөхийн тулд ажиллаж эхлэдэг. Харин гемофилитай хүмүүст тэдгээр цус бүлэгнүүлэг факторуудын нэг нь байхгүй буюу зохих ёсоороо ажиллаж чаддаггүй байна. Тиймээс үр дүнд нь цус алдаж байгаа судасны ханыг бүрхэж цусыг тогтоож чадахгүй гэсэн үг.